一起彩彩票网官方网12月26日电  儿外科 赵家伟

一、初步认识

胆道闭锁（biliary atresia，简称BA），是一种严重的新生儿、婴儿期特发性疾病，发病率1/5000-1/20000，其中亚洲地区（中国和日本）发病率较高，欧洲和北美地区较低。

胆道闭锁是导致婴幼儿梗阻性黄疸最常见的原因，其病理生理机制主要为肝内外胆管进行性炎症、纤维化改变，继而引起肝内外胆道闭塞梗阻，导致肝内胆汁淤积、进行性肝纤维化和肝硬化，未接受治疗的婴幼儿通常在2岁前死于终末期肝功能衰竭。

二、临床表现

胆道闭锁通常表现为持续不退的病理性黄疸，全身皮肤及巩膜逐渐变黄加重，呈现出“小黄人”的特征，同时伴随着大小便“颜色倒置”—即小便颜色加深、大便颜色变浅，严重时可见茶色尿（尿不湿染色）和陶土样大便。所以当宝宝出现生后黄疸未退，且逐渐加重，大小便颜色发生明显倒置时，应当警惕胆道闭锁的可能。

三、临床诊断—做哪些检查？

血液检查：生化是临床中评估“小黄人”肝功能情况的最常用检查。其中直接胆红素与总胆红素的比值是考虑诊断胆道闭锁的一项重要指标。在新生儿中，直胆占比超过20%时，应当密切监测宝宝肝功能变化情况以及皮肤粘膜、大小便的颜色是否发生变化，若该比值呈现进行性上升，高达50%以上，此时应高度警惕胆道闭锁的可能。另外，生化中还包括谷丙转氨酶、谷草转氨酶、γ-谷氨酰胺转肽酶、碱性磷酸酶、胆汁酸等指标，当宝宝出现肝功能损害时，这些指标都可能存在不同程度的增高，但其对胆道闭锁的诊断不具备特殊价值。

影像学检查：首先推荐超声检查（腹部超声或肝胆胰脾超声）。超声检查无辐射，价格低廉，适于推广。当超声报告中有以下特征：胆囊小、形态僵硬、充盈不佳，喂奶后胆囊无收缩、大小较前无变化，肝门部探及明显纤维块样结构，应高度怀疑胆道闭锁可能。

四、临床治疗

目前胆道闭锁以葛西（kasai）手术和肝移植的序贯治疗为原则。葛西手术，又称kasai手术，该术式为1959年日本的Morio Kasai教授所报道，通过切除肝门处的纤维化组织，暴露残存微小胆管，然后将其与Roux-en-Y空肠袢相连，达到恢复胆汁引流、延缓疾病进展的目的。葛西手术能够为胆闭患儿争取一定的自体肝生存年限，为后续肝移植提供充足的时间准备。

五、结语

   胆道闭锁的病因复杂，诊断治疗极具挑战，是儿外科学中的一座险峰。本篇仅作简单的介绍，帮助家长们初步了解胆道闭锁的一些临床诊治内容。在目前的临床工作中，仍有许多难题亟待解决，这条艰辛的医治之路需要医生和家属的共同努力。